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特纳综合症的青春期诱发及过渡到成年卫生保健

摘要

    基本上,90%以上的特纳综合症个体存在性腺功能不全。为最佳化身高生长潜力,延迟到15岁再进行雌性激素治疗的意见似乎不当。这种对身高的强调,倾向于低估了与性成熟年龄相对应的社会心理的重要性,可能对骨发育和儿童健康的其它方面有不良影响。儿科内分泌专家应当与病人的新保健医生密切合作,为过渡病人制订成年保健计划,促使其继续接受成年健康和寿命最优化所需要的监督。

录入日期:2010/7/28

特纳综合症的青春期诱发

    缺少青春期发育是特纳综合症最普遍的临床特征之一,仅30%或30%以上的特纳综合症女孩出现一定程度自发的青春期发育,2%-5%的特纳综合症可能达到自然妊娠。基本上,90%以上的特纳综合症个体存在性腺功能不全。在开始雌性激素治疗前,应当测量血清促性腺激素水平以排除自发的延迟青春期发育可能性。

    在需要雌性激素诱发青春期发育时,形式、剂量和时间应反映正常青春期过程。为最佳化身高生长潜力,延迟到15岁再进行雌性激素治疗的意见似乎不当。这种对身高的强调,倾向于低估了与性成熟年龄相对应的社会心理的重要性,可能对骨发育和儿童健康的其它方面有不良影响。此外,在12岁开始使用雌二醇的某些治疗方案可以引起正常的青春期速度,并未干扰生长激素(GH)对最终成年身高的作用。

    有许多形式的雌性激素可供应用,最经常使用的是口服的雌性激素。但是就生理学来说,透皮吸收和注射的储库型雌二醇是更好的选择。可早在12岁就开始低剂量的雌二醇治疗,通常以成人剂量的1/10至1/8的剂量开始替代治疗,然后在2-4年的期间内逐渐增加。为了使乳房和子宫正常发育,在开始雌性激素治疗后至少延迟2年,或是在阴道出血后再增加孕酮。最好不要使用口服避孕药来达到青春期发育,因为在大部分剂型中的合成雌激素剂量太高,典型的合成孕酮可能有碍于乳房和子宫的最佳发育。重要的是,要使病人懂得为保持女性化和防止骨质疏松,在正常绝经期之前需要雌性激素替代治疗。

    在青春期发育过程中,与病人交谈是很重要的,要逐渐讨论特纳综合症及其治疗如何影响性发育与性功能,以及生殖的可能性。而且如果需要,也要提供预防性传播疾病的咨询。

过渡到成年卫生保健

    在青春期后期完成生长和青春期时(通常在18岁),应当由儿科过渡到成年卫生保健。但是,过渡应当分阶段开始,在12岁左右时开始,照料的中心应由父母逐渐转移到特纳综合症青少年本人上来,卫生保健的中心也由最大化身高转向女性化的诱导,开展特纳综合症青少年关于本人病情进入成年期的影响进展,促进独立自我保健行为的咨询服务。

    过渡期是评价个体潜在的成年疾病风险和促进健康生活方式的好时机。为有助于确保适当的骨矿物质自然增长,鼓励特纳综合症女孩在青春期前每天摄入1000mg以上的钙,在11岁以后每天摄入1200-1500mg。关于健康饮食、培养运动习惯和保持健康体重是非常必要的。在过渡的后期阶段,儿科内分泌专家应当与病人的新保健医生密切合作,为过渡病人制订成年保健计划,促使其继续接受成年健康和寿命最优化所需要的监督。

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