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以GH治疗努南综合症(Noonan syndrome, NS)病人的生长反应、近成年身高及生长与青春期模式

摘要

    背景 努南综合症(Noonan syndrome, NS)是一种以矮身高为特征的异类遗传性疾病。国家协作生长研究(National Cooperative Growth Study, NCGS)-重组人生长激素上市后NS大组群儿童治疗观察研究。病人 我们研究在NCGS登记的青春期前和青春期NS儿童。主要结果指标 将有近成年身高(NAH)(n=65)的NS病人基线特征和生长反应与有近成年身高的特发性GHD(n=3007)和特纳综合症(TS,n=1378)病人比较,鉴别贡献于NS病人NAH最佳化的因素。结果:NS病人(平均登记年龄11.6岁)接受rhGH(平均0.33mg/kg/d)治疗5.6年,在NS与TS病人之间△HSDS无显著性差异(NS, +1.4±0.7;TS, +1.2±0.9)。但是,NS和TS的△HSDS与特发性GH缺乏病人((+1.7±1.0;P < 0.0001)显著不同。平均NAH比映射身高增加10.9±4.9cm(男)和9.2±4.0cm(女)。青春期前rhGH治疗持续时间是青春期前身高SDS变化的重要决定因素(r2 = 0.97)。青春期开始时的身高SDS与NAH SDS高度相关(r = 0.783; P < 0.0001),青春期持续时间与青春期身高增长高度相关(男r = 0.941,女r= 0.882;P < 0.01)。未发现新的不利事件。结论 rhGH显著改善了NS儿童在NAH时的身高SDS。青春期前rhGH治疗持续时间和青春期开始时身高SDS是NAH的重要决定因素。因为本报告病人的开始年龄为11.6岁,所以这些数据提示,更早的开始治疗可能有更大的生长最佳化。
J Clin Endocrinol Metab,2009,94(7):2338-2344.

文章作者:Alicia A. Romano, Ken Dana, Bert Bakker, D. Aaron Davis, Joanne Julius Hunold, Joan Jacobs and Barbara Lippe
作者单位:Department of Pediatrics (A.A.R), New York Medical College, Valhalla, New York 10595; and Genentech, Inc. (K.D., B.B., D.A.D., J.J.H., J.J., B.L.), South San Francisco, California 94080
录入日期:2010/12/20

前言

    努南综合症(Noonan syndrome,NS)是一种临床异类的遗传性疾病,受累病人在1/1000至1/2500活产婴儿。Noonan et al.在1963年报告了这种疾病的特征,NS表现有许多特征,最突出的是矮身高、先天性心脏病(CHD)、初期喂养困难,以及面部和身体体质特征。80%的受累NS病人矮身高。出生体重和身长正常,但随后生长延迟影响身高、体重和骨发育,平均成年身高男162.5cm,女152.7cm。自1994年在染色体12 (12q24.1)定位一个NS基因,鉴别出一种PTPN11突变,并在一个家庭描述了表型特征以来,已经至少鉴别出了三个其它的基因。虽然这些突变贡献于NS的主要异质性,但未完全的定位矮身高的病因,也未鉴别出这种综合症的其它许多特征的基础病因。即使发现的遗传组群有显著的身高差异,但青春期开始/持续时间的可变性也可能贡献于身高的差异。因此,当时不可能鉴别出单一的矮身高遗传基础。因为近成年身高(NAH)至少部分地依赖于GH与性类固醇激素相互影响而刺激青春期生长,所以,更好地了解以GH治疗的NS病人典型的青春期模式可能有助于成年身高的最佳化。

    最近已有来自重组人GH(rhRH)注册-KIGS国际生长数据库的报告,以及早期报告和几项rhGH对NS病人NAH治疗效果的报告。但是,所有这些报告的病人例数较少,登记年龄、治疗持续时间、rhGH剂量和反应不同。

    全国协作生长研究是随1985年Genentech的第一项rhGH产品而发起建立的上市后观察研究,仍然是北美最大的NS和其它生长疾病儿童生长学和临床结果的数据库。在1996年,使用NCGS数据,我们评价了150名NS儿童对rhGH治疗的反应,并与特发性GHD(IGHD)和特纳综合症(TS)儿童进行了比较。在本研究中,我们使用大样本NS儿童(n=370)报告了NCGS中rhGH治疗的经验,并在首次GH治疗的、有2年以上生长数据的(n=252),并有NAH数据的65名病人亚组进行了分析。并且,将这些数据与IGHD和TS儿童的NAH数据进行比较。对于有成年身高数据的NS儿童,计算不同生长阶段(青春期前和青春期中)的身高增长,估价生长模式,确定贡献于身高最佳化的因素。为更好地阐明该人群不同青春期生长模式,我们计算了平均开始年龄和平均青春期持续时间。最后,我们检验了安全性数据来确定是否有新的安全性问题。

受试者和方法

受试者

    以前已经报告了NCGS登记和数据搜集所使用的方法。治疗医生根据临床表现确定NS诊断。在登记时许多受试者无突变分析

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不同国家对不同成年身高预测方法的比较(四)-1995年德国Kinderklinik 大学的Sperlich et al.
不同国家对不同成年身高预测方法的比较(五)-1997年,美国维吉尼亚大学健康科学中心 Roemmich et al.
不同国家对不同成年身高预测方法的比较(六)-西班牙卡洛斯大学医院的Bueno Lozano G et al和荷兰伊拉兹马斯大学,索菲亚儿童医院Waal et al.
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