外周性性早熟：病因与处理
摘要
背景：外周性性早熟（Peripheral precocious puberty, PPP)由下丘脑-垂体-性腺轴激活以外的原因致使性类固醇暴露所引起。外周性性早熟不如中枢性性早熟那样普遍，并可能为先天性或获得性的。PPP病因范围由非常特征化的遗传变异到无已知病因的特发性。对受累儿童的医学评价和治疗应依据特征表现和最终诊断。结论：精心实施和协作的多中心研究对于扩展病理生理学基础的了解、寻找PPP儿童最佳治疗方法和取得最佳结果是必要的。
Horm Res, 2009, 71(suppl 1):64–67.关键词：青春期早熟，家族限男性性早熟，McCune-Albright综合症
| 文章作者： | Erica A. Eugster | | 作者单位： | Section of Pediatric Endocrinology, Department of Pediatrics, Riley Hospital for Children,
Indiana University School of Medicine, Indianapolis, Ind. , USA | | 录入日期： | 2010/2/28
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前言
外周性性早熟(Peripheral precocious puberty, PPP)是泛指非下丘脑-垂体-性腺轴引起的各种性早熟疾病的术语。与根据可预测的生理和临床次序而判定的中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP)不同，PPP的不同病因和发病机制和表型有多种多样。依据病因学，PPP可分为获得性的或先天性的，所引起的青春期发育进程可能是渐进的，也可能是相当迅速的。因此，应当根据特征表现和最终诊断进行医学评价和治疗。
获得性PPP
获得性PPP由暴露于内源性或外源性性类固醇所致。在性腺或肾上腺可能发生分泌性类固醇的肿瘤，包括有卵巢粒细胞瘤，睾丸间质细胞瘤和肾上腺皮质瘤。偶尔可见遗传性综合症背景下发生的瘤而引起PPP，例如Li-Fraumeni综合症，这种综合症在p53肿瘤抑制基因中出现种系突变。生殖细胞瘤生成人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin, hCG)，hCG与黄 ...... 金硕软件用户登录后可浏览此文章的全部内容
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